Addison xəstəliyi, insan bədənində kifayət qədər hormon istehsal etmədikdə ortaya çıxan nadir bir xəstəlikdir.
Addison xəstəliyi, insan bədənində kifayət qədər hormon istehsal etmədikdə ortaya çıxan nadir bir xəstəlikdir. Böyrəküstü vəz çatışmazlığı olaraq da bilinən Addison xəstəliyində, fərdin böyrəklərinin üstündə yerləşən böyrəküstü vəzlər kortizol və aldosteron hormonlarını lazımi dəyərlərin altında istehsal edir.
Addison xəstəliyi demək olar ki, bütün yaş qruplarında və hər iki cinsdə görülən həyat üçün təhlükəli bir tibbi problemdir. Addison xəstəliyinin müalicəsi əskik hormonların xaricdən əlavə edilməsi ilə həyata keçirilir.
Addison xəstəliyinə nə səbəb olur?
Addison xəstəliyi, nədənsə böyrəküstü vəzlərin zədələnməsindən qaynaqlanır, bu da istehsal olunan kortizol hormonunun fərd üçün, bəzən də bədəndə kifayət qədər aldosteron olmamasına səbəb olur.
Böyrəküstü vəzlər endokrin sistemin bir hissəsidir. Bu bezlər insan bədənindəki demək olar ki, hər orqan və toxuma təlimat verən hormonlar istehsal etmək vəzifəsini öz üzərlərinə götürürlər. Böyrəküstü vəzlər iki hissədən ibarətdir. Medulla, daxili hissə, adrenalin kimi hormonlar istehsal edir. Xarici təbəqə olan korteks, kortikosteroidlər adlanan bir qrup hormonun istehsalından məsuldur. Kortikosteroid hormonlarına qlükokortikoidlər, mineralokortikoidlər və androgenlər daxildir.
Kortizol kimi qlükokortikoidlər bir insanın orqanizmin qəbul olunmuş qidanı enerjiyə çevirmə qabiliyyətini təsir edir, immunitet sisteminin, xüsusən də iltihabla reaksiyasında rol oynayır və orqanizmin stresə cavab verməsinə kömək edir.
Digər tərəfdən aldosteron kimi mineralokortikoidlər qan təzyiqini normal tutmaq üçün bədənin sodyum və kalium balansını qoruyur.
Seks hormonları androgenlər həm kişilərdə həm də qadınlarda böyrəküstü vəzlər tərəfindən çox az miqdarda istehsal olunur. Bu hormonlar kişilərdə cinsi inkişafı təmin edir. Androgen hormonları əzələ kütləsinin inkişafına, libidoya, yəni cinsi istəyə və həm kişilərdə həm də qadınlarda fərdin yaxşılıq hissinə təsir göstərir.
İlkin adrenal çatışmazlıq
Böyrəküstü vəzlərin korteksinin zədələnməsi və kifayət qədər adrenokortikal hormon istehsal edə bilməməsi vəziyyətinə birincil adrenal çatışmazlıq deyilir. Bu vəziyyət ən çox bədənin immunitet sisteminin bir otoimmün xəstəlik nəticəsində özünə hücum etməsindən qaynaqlanır. Bilinməyən səbəblərdən immunitet sistemi böyrəküstü vəz korteksini hücuma məruz qalan və məhv ediləcək xarici bir element olaraq görür. Addison xəstəliyi olan fərdlərin digər şəxslərə nisbətən başqa bir otoimmün xəstəlik inkişaf etdirmə ehtimalı daha yüksəkdir.
Böyrəküstü vəzləri təsir edə bilən infeksiya növləri, böyrəküstü vəzlərinə yayılan xərçəng, vərəm və qanaxma böyrəküstü vəz çatışmazlığının digər səbəblərindəndir. Xüsusilə adrenal bezlərdə qanaxma olması halında, əvvəlki əlamət və simptomlar olmadan ani bir Addisonian böhranı inkişaf edə bilər.
İkincili adrenal çatışmazlıq
Hipofiz adrenokortikotropik hormon və ya ACTH adlanan bir hormon istehsal edir. Adrenokortikotropik hormon, adrenal korteksin hormonlarını istehsal etməsini stimullaşdırır. Benign hipofiz şişləri və keçmiş hipofiz əməliyyatı kimi şərtlər bədəndə hipofiz hormonlarının az istehsalının ümumi səbəbləridir.
ACTH çatışmazlığı normal böyrəküstü vəzi olan şəxslərdə belə adrenal bezlər tərəfindən istehsal olunan qlükokortikoid və androgen çatışmazlığına səbəb ola bilər. Bu vəziyyətə ikincil adrenal çatışmazlıq deyilir.
İkincili adrenal çatışmazlığın əlamət və simptomlarının əksəriyyəti ilkin adrenal çatışmazlıq əlamətlərinə bənzəyir. Bununla birlikdə, ikincil adrenal çatışmazlığı olan şəxslərdə hiperpiqmentasiya və ya dərinin qaralması, şiddətli dehidrasiya və ya aşağı qan təzyiqi meydana gəlməsi ehtimalı azdır. Bunun əksinə olaraq, ikincil adrenal çatışmazlığı olan şəxslərdə aşağı qan şəkəri və ya hipoqlikemiya inkişaf etmə ehtimalı daha yüksəkdir.
Kortikosteroid qəbul edən şəxslərin astma və ya artrit kimi xroniki xəstəlikləri azaltmaq əvəzinə bu kortikosteroidləri birdən tərk etmələrini müalicə etmələri üçün ikincil adrenal çatışmazlığın müvəqqəti bir səbəbi də ola bilər. Bu səbəbdən istənməyən yan təsirlərin inkişafının qarşısını almaq üçün dərman istifadəsinin dayandırılması həkimin tövsiyələrinə uyğun olaraq aparılmalıdır
Müalicə olunmayan Addison xəstəliyi olan insanlar, zədə, infeksiya və ya xəstəlik kimi fiziki stres nəticəsində Addison Krizini inkişaf etdirə bilər. Normal şəraitdə, böyrəküstü vəzlər bədənin qarşılaşdığı fiziki stresə cavab olaraq normal miqdardan çox kortizol istehsal edir. Bununla birlikdə, adrenal bezlərin çatışmazlıq səbəbindən stresə qarşı kortizol istehsalını artıra bilməməsi bir Addisonian böhranına səbəb ola bilər.
Addisonian böhranı, aşağı qan təzyiqi, aşağı qan şəkəri səviyyələri və qanda yüksək kalium səviyyələri kimi simptomlarla həyat üçün təhlükəli bir vəziyyətdir. Addisonian böhranı zamanı bir insanın təcili tibbi yardıma ehtiyacı var. Addison xəstəliyi olan insanlar tez-tez əlaqəli bir otoimmün xəstəliyə sahibdirlər.
Təəssüf ki, Addison xəstəliyinin qarşısı alınmaz, ancaq xəstəlik səbəbiylə ortaya çıxa bilən bir Addisonian böhranının qarşısını almaq üçün atıla bilən bir neçə addım var.
Daim yorğun, zəif və ya arıqladığını hiss edən insanlar həkimlərinə müraciət etməli və böyrəküstü vəzi çatışmazlığını nəzərdən keçirməlidirlər. Addison xəstəliyi diaqnozu qoyulmuş şəxslər həkimlərindən kriz zamanı və simptomlar artdıqda hansı tədbirləri görmələrini soruşaraq öyrənməlidirlər. Məsələn, kortikosteroidlərin dozasını necə artıracağınızı öyrənmək bu kimi hallarda faydalı ola bilər. Qusma hücumlarına görə dərmanlarını istifadə edə bilməyən xəstələr həkimlərinə müraciət etməli və uyğun həll yolları verməlidirlər.
Addison xəstəliyinin əlamətləri hansılardır?
Addison xəstəliyinin əlamətləri və simptomları ümumiyyətlə yavaş irəliləyir və zaman keçdikcə yaxşılaşır. Xəstəliyin irəliləməsi ümumiyyətlə olduqca yavaş olur, bir çox hallarda əlamət və simptomlara məhəl qoyula bilməz. Addison xəstəliyinin simptomlarına yorğunluq, kilo itkisi və iştahanın azalması daxildir. Əlavə olaraq, dəri qaralması (hiperpiqmentasiya), depressiya və ya buna bənzər davranış əlamətləri, aşağı qan şəkəri (hipoqlikemiya), bayılma, bədəndə saç tökülməsi və ya qadınlarda cinsi funksiyanın pozulması, qarın ağrısı, əzələ və ya oynaq ağrısı, ürək bulanması, ishal və ya qusma, qıcıqlanma və duz yeməyə ehtiyac Addison xəstəliyinin digər əlamətləri və əlamətləri arasındadır.
Kəskin Adrenal çatışmazlıq
Bəzi hallarda, Addison xəstəliyinin əlamətləri və simptomları birdən görünə bilər. Bu vəziyyətə kəskin adrenal çatışmazlıq və ya Addisonian böhranı deyilir. Kəskin adrenal çatışmazlıq həyatı təhdid edən şoka səbəb ola bilər. Şiddətli zəiflik, şüurun azalması, bulanık şüur, delirium, qarışıqlıq, bel və ya ayaqlarda ağrı, dehidrasiyaya səbəb olan güclü qarın ağrısı, qusma və ishal kimi əlamət və simptomlarla qarşılaşan insanlar təcili tibbi yardım almalıdırlar. Addisonian böhranı zamanı aşağı qan təzyiqi, yüksək kalium (hiperkalemiya) və aşağı sodyum (hiponatremi) simptomları da müşahidə edilə bilər.
Dərinin qaralması, güclü yorğunluq, istənilməyən kilo itkisi, ürək bulanması, qusma və qarın ağrısı, başgicəllənmə və ya huşunu itirmə, həddindən artıq duz yemək istəyi və əzələ və ya oynaq ağrısı kimi mədə-bağırsaq problemlərindən təsirlənən şəxslərin bir həkimə müraciət etmələri tövsiyə olunur. mümkün qədər tez.
Addison xəstəliyi necə diaqnoz qoyulur?
Addison xəstəliyinin diaqnozu zamanı həkim əvvəlcə fərdin anamnezini, əlamətlərini və simptomlarını müzakirə edəcək və suallar verəcəkdir. Fiziki müayinədən əlavə həkim tərəfindən lazımlı sayıla biləcək bir neçə laboratoriya müayinəsi var.
Qan testləri, sodyum, kalium, kortizol və adrenal korteks hormonlarının istehsalında stimulant rolunu oynayan adrenokortikotropik hormonun (ACTH) səviyyəsini ölçə bilər. Qan testləri, otoimmün Addison xəstəliyi ilə əlaqəli antikorların aşkarlanmasında da faydalıdır.
ACTH böyrəküstü vəzlərin kortizol istehsal etməsi üçün siqnal verir. ACTH stimullaşdırma testi, bədənə sintetik ACTH enjeksiyonundan əvvəl və sonra qandakı kortizol səviyyəsini ölçür. Bu şəkildə böyrəküstü vəzlərin ACTH hormonuna həssaslığını ölçmək olar.
Bəzi hallarda, həkimlər ikincil adrenal çatışmazlıq üçün aşağı dozalı ACTH stimulyasiya testi, uzun müddətli ACTH stimullaşdırma testi və ya bir qlükaqon stimullaşdırma testi kimi alternativ testlərin aparılmasını vacib hesab edə bilərlər.
Adrenal bezlərin ölçüsünü yoxlamaq və digər anormallıqları axtarmaq üçün kompüter tomoqrafiyası ilə qarın boşluğunun görüntü testi lazım ola bilər. Digər testlər nəticəsində ikincil adrenal çatışmazlıq diaqnozu qoyulma ehtimalı olduqda fərdin hipofiz bezi də MR müayinəsindən keçirilə bilər.
Addison xəstəliyi necə müalicə olunur?
Addison xəstəliyinin bütün müalicə variantlarında dərman tələb olunur. Bu müalicə müddətində, fərdin vücudunun istehsal etmədiyi steroid hormon səviyyələrini düzəltmək üçün adama hormon əvəzedici terapiya verilir. Bəzi müalicə variantları kortikosteroidləri ağızdan alır. Məsələn, kortizolun əvəzinə hidrokortizon, prednizon və ya metilprednizolon verilə bilər. Bu hormonlar kortizol səviyyəsinin normal 24 saatlıq dalğalanmasını təqlid edəcək bir cədvəllə verilir. Aldosteronun yerinə fludrokortizon asetat verilir.
Şəxsin gündəlik qidalanma prosesi zamanı, xüsusilə ağır idman zamanı, hava isti olduqda və ya ishal kimi mədə-bağırsaq xəstəlikləri olduqda həkiminiz tərəfindən tövsiyə olunan miqdarda duz, yəni natrium qəbul etməsi lazımdır.
Əməliyyat, infeksiya və ya xəstəlik səbəbiylə bir şəxsin cəsədinin fiziki stres altında olduğu dövrlərdə həkim fərdin dərman dozasında müvəqqəti bir artım təklif edə bilər. Kortikosteroid enjeksiyonları, qusma və bənzər şərtlər səbəbiylə oral dərmanlarını saxlaya bilməyən insanlar üçün lazım ola bilər.
Təcili tibbi yardım olan Addisonian böhranı, ümumiyyətlə venadaxili müdaxilələrlə müalicə olunur.
Həyat tərzi dəyişiklikləri və Addison xəstəliyi üçün evdə qulluq
Addison xəstəliyi olan insanlar hər zaman yanlarında tibbi xəbərdarlıq kartı aparmalıdırlar. Bu tip kart tibb işçilərinə təcili yardım zamanı fərdi şəxsin hansı növ qayğıya ehtiyacı olduğunu öyrənməyə imkan verir. Bundan əlavə, fərdi təcili vəziyyətdə nə ediləcəyi ilə əlaqədar olaraq ideal şəkildə həkimlə birlikdə bir hərəkət planı hazırlamalıdır.
Şəxsin əlində ehtiyat bir dərmanı olmalıdır. Müalicəni bir gün belə pozmaq insan üçün təhlükəli ola bilər, ona görə də işdə və səyahətdə olarkən fərd yanında bir dərman olmalıdır.
Şəxs həmişə həkimin tövsiyəsinə tabe olaraq bir qlükokortikoid inyeksiya dəsti gəzdirməlidir. Bu dəstlər təcili vəziyyətdə istifadə üçün iynə, şpris ilə enjekte edilə bilən bir kortikosteroid formasını ehtiva edir.
Şəxs illik müayinədən keçməli və ildə ən azı bir dəfə həkimə və ya endokrinoloqa müraciət etməlidir. Həkim bir sıra otoimmün xəstəliklərə görə fərd üçün illik müayinədən keçməyi tövsiyə edə bilər.
Bu gün mütəxəssislər və tədqiqatçılar, insan bədəninin təbii vəziyyəti kimi hərəkət edən təxirə salınan kortikosteroidləri inkişaf etdirmək üçün araşdırmalarına davam edirlər. Bundan əlavə, dərmanları daha dəqiq dozada və vaxtda çatdırmaq imkanı verən dərialtı implantasiya olunmuş nasoslar üzərində işlər davam edir.
İmmunitet sistemini dəyişdirə biləcək immunomodulyator terapiyalar, gen terapiyaları və kök hüceyrə müalicələrinin gələcəkdə Addison xəstəliyini aradan qaldırmaq üçün istifadə edilə biləcəyi üsullar olduğu düşünülür.
