Distoni Xəstəliyi

Distoni Xəstəliyi

Distoni, beyin tərəfindən ötürülən siqnalın səhv ötürülməsi nəticəsində geniş və ya bədənin...

Distoni Xəstəliyi

Distoni, beyin tərəfindən ötürülən siqnalın səhv ötürülməsi nəticəsində geniş və ya bədənin müəyyən bir bölgəsində meydana gələn istər-istəməz əzələ spazmlarına verilən ümumi bir tərifdir.

Bədənin bir bölgəsindən başlayaraq (göz, boyun, qol və əllər kimi) bəzi hallarda ağrılı olaraq inkişaf edir. Bir çox distoni növü var.

Distoniya; Stres, kədər və yorğunluqda arta bilər, istirahət, sakitləşmə və yuxuda azalır.

Distoni nə qədər müşahidə olunur?
Nəşr olunan məlumatlara görə, İngiltərədə 70.000, ABŞ-da 300.000-dən çox insan fərqli tiplərə sahib distoniyadan təsirlənir.

Distoni kimlərdə tez-tez görülür?
Ümumiyyətlə yetkinlərdə görülən distoni bəzi hallarda uşaqlarda da ola bilər. Uşaqlıqdan başlayan distoniya bədənin bir çox hissəsini təsir edə bilsə də, yetkin yaşda bədənin yalnız bir hissəsini təsir edir.

Distoniya nədir və kimlərdə görülür?

Distoni Xəstəliyində Qəti Müalicə Varmı? Bu xəstəlik ömrü qısaldırmı?
Distoni hələ tam bir müalicə olmasa da, insanlarda fərqli səbəblərdən görə bilər. Ümumiyyətlə müalicə olunan distonialar çox vaxt pis olmur.

Bir insanın gündəlik həyatını təsir edən distoni ölümcül deyil. Distoni düzgün diaqnoz qoyulursa, dərman və ya əməliyyatla müalicə edilə bilər.

Distoni ilə necə mübarizə aparmaq olar?
Hər distoni xəstəsi ayrı-ayrılıqda qiymətləndirilir və uyğun müalicə variantları nəzərdən keçirilir. Müalicə variantları ümumiyyətlə simptomları azaltmaq üçün tətbiq olunur, baxmayaraq ki, bəzi hallarda simptomların tam yüngülləşməsi müşahidə olunur.

Distoniyanın növləri hansılardır?
Birdən çox distoniya növü var və klinik xüsusiyyətlərinə və əsas səbəblərinə görə 2 kateqoriyada qiymətləndirilir.

Distoniyanın klinik xüsusiyyətləri; İnsanın yaşına, distoniyanın bədəndə yayılma sürətinə, digər hərəkət pozğunluqlarına və nevroloji tapıntılara görə qiymətləndirilir.

Distoniyanın əsas səbəblərindən asılı olaraq; Bu, irsi ötürücü, sinir sistemində aşkar edilə bilən patologiyası olan, bilinməyən (idiopatik) və qazanılanlar kimi 3 qrupa bölünür.

Distoniyanın növləri hansılardır?

Distoniya formaları
fokal distonialar; blefarospazm (qaşların və göz qapaqlarının seğirmesi), servikal distoni (spazmodik tortikollis və boynun büzülməsi), oromandibular distoni (çənənin, ağızın və ya dilin seğirmələri), spazmodik disfoniya (qırtlaq disfoniyası, səs tellərini təsir edən büzülmə) kramp / musiqiçi distoni (əldəki kramp), əl, barmaq və ön kol sərtliyi), alt ekstremitələrin distoni (ayaqların, ayaqların, barmaqların seğirmesi)

Musiqiçi Distoniyası (Yazıcı Krampı)
Distoni növləri arasında ən məşhur musiqiçi distoniyadır. Ümumiyyətlə təkrarlanan əl və bilək hərəkətləri edən insanlarda inkişaf edir.

Erkən başlanğıclı diffuz distoni (DYT1 ilə və ya onsuz) hərəkət zamanı gövdədəki və bacaklardakı əzələlər rahatlanmaq yerinə büzüləndə meydana gəlir.

Dopa cavabdeh distoniyalar
Ümumiyyətlə uşaqlıqda və Parkinson kimi simptomlarla görülür və dopamin terapiyasına müsbət cavab verir.

Miyoklonik distonialar
Bunlar əl və ayaq tullanması kimi birdən və qısa müddətdə meydana gələn istər-istəməz əzələ hərəkətləridir. Bu qeyri-iradi sancılar ritmik və ya nizamsız görünə bilər. Ümumiyyətlə irsi olduğu düşünülür və beyin kökü və ya kortikal səbəblərdən yarana bilər.

Paroksismal distonialar və diskineziyalar
Qeyri-ixtiyari sancılar yalnız qıcolma şəklində (müəyyən fasilələrlə) meydana gəldikdə baş verir. Şüur itkisi davamlı olmayan sancılar zamanı baş vermir.

X-Pass Distoni-Parkinsonizm
sürətli başlanğıc distoni-parkinsonizm; irsi.

İkincili distonialar
Travma dərmanla əlaqəli (gecikmiş distoni-diskinezi), zəhərlənmədən sonra baş verə bilər.

Psixogen distoniya
Xəstəliyin müddətinə, növünə və əsas səbəblərinə görə dəyişə bilər. Həkim tərəfindən təsdiqlənmiş müalicə nəticəsində ilk ildə fərq edilən distonialar yaxşılaşa bilər və ya uzun müddət davam edə bilər.

Genetik İrsi Distoni olan Xəstələrin Uşaqları Risklidirmi?

Bəli, xəstəliyin genetik olduğu və nəsildən nəsilə ötürüldüyü düşünülür.

Səbəblər

Distoniyanın nədən qaynaqlandığı dəqiq bilinməsə də, bunun beyin nüvələrindən qaynaqlandığı iddia edilir. Bəzi hallarda travma və ya dərman istifadəsindən sonra inkişaf edə biləcək distoni, tez-tez özbaşına baş verir.

Müalicə üsulları

Distoniyadan təsirlənən hər bir xəstə ayrı-ayrılıqda qiymətləndirilir. Ən uyğun müalicə metodu dərmansız müalicə, dərmanla müalicə, botoks enjeksiyonu və ya cərrahi müdaxilə arasından seçilir.

Distoni necə müalicə olunur?
Distoni üçün Cərrahi Müalicə olaraq hansı metodlardan istifadə olunur?
Dərin beyin stimullaşdırılması (beyin kardiostimulyatoru), Lezyon əməliyyatı, Periferik əməliyyatlar.

Distoniyada beyin batareyasını nə vaxt düşünmək lazımdır (məcburi daralma)?
Pacing terapiyasına ən yaxşı cavab verən qruplar arasında səbəbi bilinməyən distoni (idiyopatik) və irsi distoni var. Ayrıca, digər müalicə metodlarından faydalanmayan xəstələrdə, müalicə variantları arasında beyin kardiostimulyatoru var.

Distoniyada beyin batareyasının rolu nədir?
Distoni xəstələrində beyin batareyasının (DBS) hansı mexanizmdə faydalı olduğu hələ izah edilməyib. Bununla birlikdə, digər müalicə metodlarına cavab verməyən bəzi distoni qruplarında bir beyin batareyasının faydalı olduğu müşahidə edildi. Beyin pacing müalicəsi alan xəstələrdə; Nəzarət olunmayan hərəkətlər, konvulsiv titrəmə və daralma sonrası ağrı aradan qaldırıla bilər.

Beyin batareyasının müddəti nə olmalıdır?
Beyin batareyasının (DBS) faydalı olması üçün (xüsusilə uşaqlarda) ilk bir neçə ilin əvvəlində tətbiq edilməsi məsləhət görülür.

Beyin Batareyası Hansı Qrup Distoniyalarında Ən çox Nəticə verir?
Genetik səbəblərə, metabolik xəstəliklərə və ya travmatik vəziyyətlərə görə deyil, qazanılmış distoniası olan seçilmiş xəstə qruplarında müalicəyə cavab verildi. Dərmanla əlaqəli distoni olan xəstələrdə də yaxşı nəticələr müşahidə edilmişdir. Lakin pacing terapiyası hər distoni xəstəsi üçün uyğun bir müalicə yolu olmaya bilər.

Xüsusilə təcrid olunmuş distoni (ilkin), DYT1 (+) gen mutasiyaları olanlar, gənc olanlar, boyun kəskin daralmaları (servikal distoniya), dərman istifadəsindən qaynaqlanan distonialar (gecikmə distoni), miyoklonik distoni üçün əlverişlidir. , göz, qaş, ağız və çənə distoniaları Xəstələr seçilərək müsbət nəticələr əldə edilə bilər.