İPF (İdiopatik Pulmoner Fibroz) ağciyərlərin həssas toxumalarını təsir edən nadir, ciddi və mütərəqqi bir xəstəlikdir.
İPF (İdiopatik Pulmoner Fibroz) ağciyərlərin həssas toxumalarını təsir edən nadir, ciddi və mütərəqqi bir xəstəlikdir.
İdiopatik ağciyər fibrozu (IPF) nədir?
İdiopatik ağciyər fibrozu ağciyərlərə daimi ziyan vuran mütərəqqi bir ağciyər xəstəliyidir.
İdiopatik ağciyər fibrozu (İPF) səbəbi bilinməyən, daha çox yaşlı insanlarda müşahidə olunan və ağciyərlərdəki hava kisələrinin (alveolaların) divarlarının çapıqvari toxuma (çapıq) ilə qalınlaşması ilə xarakterizə olunan ağciyər xəstəliyidir.
Normal və sağlam ağciyər toxuması yumşaq və çevikdir, rahat nəfəs almağa imkan verir. İPF-də ağciyər toxuması zədələnir və çapıqlı olur (çapıq toxuması kimi də tanınır) və zamanla sərtləşir. Bu proses fibroz adlanır.
İPF xəstəsinin ağciyərlərində əmələ gələn bu çapıq toxuması (çapıq toxuması və ya çapıq) ağciyərləri sərtləşdirir, onların hava ilə doldurulmasını və oksigenin bədənə keçməsini çətinləşdirir. Ağciyərlərdə müşahidə edilən bu sərtləşmənin səbəbi tam məlum deyil.
Səbəbləri
Xəstəliyin adındakı "idiopatik" sözü xəstəliyin törədicinin dəqiq məlum olmadığını bildirir. Bununla belə, idiopatik ağciyər fibrozu ilə əlaqəli ola biləcək bəzi risk faktorları müəyyən edilmişdir.
Bu risk faktorlarına genetik mutasiyalar, irəli yaş, kişi cinsi, siqaret, ətraf mühit və peşə təsirləri, xroniki mikroaspirasiya, viral və bakterial infeksiyalar daxildir.
Bunlardan ən əhəmiyyətli ikisi keçmişdə siqaret çəkmiş və ya siqaret çəkməyə davam etmiş və müəyyən növ zərərli tozlara peşə və ya ətraf mühitə məruz qalmışdır. Fermada işləyərkən məruz qalan metal, ağac və ya daş tozuna və tozuna məruz qalma ağciyərlərə zərər verə bilər və idiopatik ağciyər fibrozunun inkişaf riskini artıra bilər. Bəzi digər risk faktorları aşağıdakı kimi sıralana bilər:
- Bəzi virusların yaratdığı ağciyər xəstəlikləri
- Qastroezofageal reflü xəstəliyi: Mədə turşusunun, ödün, mədəaltı vəzinin və ya nazik bağırsaq tərkibinin mədədən özofagusa təsadüfən inhalyasiyası ağciyərlərdəki hava kisələrinə zərər verə bilər.
- Ətraf mühiti çirkləndirənlər və toz
- Genetik meyl, ailədə idiopatik ağciyər fibrozu: Bu risk faktoru bütün İPF xəstələrinin yalnız 5%-də görülür.
İşarələr və simptomlar
İPF-nin səbəb olduğu ağciyər zədələnməsinin simptomları sürətlə başlayır. Bəzi insanlar üçün tərəqqi daha yavaş olur. Xəstəliyin gedişatını dəqiq proqnozlaşdırmaq çətindir. Buna görə həkimlər İPF-nin xəstədə nə qədər sürətlə irəliləyəcəyinə əmin ola bilməzlər.
Digər sağlamlıq problemləri və ya irəli yaş kimi bir çox faktor xəstəliyin gedişatına təsir göstərə bilər. Xəstəliyin əsas simptomları aşağıdakılardır:
- Nəfəs darlığı
- Keçməyən davamlı quru öskürək
- Dəyirmi barmaq ucları, yumrulu barmaqlar kimi müəyyən edilir
- İştahsızlıq və çəki itkisi
- Yorğunluq, zəiflik
- Əzələ və oynaq ağrıları
Diaqnoz
İPF-də görülən öskürək və nəfəs darlığı kimi şikayətlər KOAH (Xroniki Obstruktiv Ağciyər Xəstəliyi) kimi digər ağciyər xəstəliklərində görülən şikayətlərə bənzədiyi üçün İPF diaqnozu çətindir və vaxt apara bilər.
Müayinə əsnasında dərindən nəfəs alma zamanı xırıltıya bənzər tənəffüs səslərinin (ral) eşitilməsi və barmaq uclarında çubuq adlanan ağrısız şişliklərin görülməsi İPF baxımından əhəmiyyətli tapıntılardır. Diaqnoz tənəffüs funksiyası testləri, qanda oksigen səviyyəsinin ölçülməsi, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, exokardioqrafiya (ürəyin rentgenoqrafiyası), bronxoskopiya, 6 dəqiqəlik gəzinti testi və fiziki müayinədən sonra yüksək dəqiqlikli ağciyər tomoqrafiyası (HRCT) ilə qoyulur. Bəzi hallarda ağciyər biopsiyası tələb oluna bilər.
Müalicə
Bu gün xəstəliyi tam sağaldan bir dərman variantı olmasa da, xəstəliyin təsirlərini idarə etməyə imkan verəcək müalicə variantları olaraq antifibrotik müalicələr mövcuddur. Müalicənin əsas məqsədi xəstələrin şikayətlərini mümkün qədər yüngülləşdirmək və xəstəliyin gedişatını ləngitməkdir. Bu müalicələrə əlavə olaraq, ağciyərlərin reabilitasiyası, müntəzəm məşq, tənəffüs üsulları və oksigen terapiyası kimi dəstəkləyici üsullar da şikayətləri azaltmağa və xəstələrin İPF ilə yaşamasına kömək edir.
Ağciyər transplantasiyası İPF xəstələrinin ömrünü uzadan və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdıran mühüm müalicə variantıdır. Hal-hazırda İPF-ni müalicə edə bilən yeganə müalicə variantı olan ağciyər transplantasiyası yalnız çox az sayda xəstə üçün uyğundur.
